Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP)

A HAP (Grupo 1 da OMS) é uma doença progressiva da vasculatura pulmonar caracterizada por pressão arterial pulmonar elevada e resistência vascular pulmonar, levando ultimamente à insuficiência cardíaca direita. Diagnóstico precoce e terapia combinada melhoram a sobrevivência.

Sintomas

• Dispneia aos esforços, fadiga, dor no peito
• Síncope ou quase síncope
• Palpitações, edema, distensão abdominal
• Cianose, baqueteamento (avançado)
• Sinais de insuficiência cardíaca direita (TJP, hepatomegalia)

Causas (Grupo 1 da OMS)

• Idiopática, hereditária (mutações BMPR2)
• Induzida por drogas/toxinas (metanfetaminas, anorexígenos)
• Doença do tecido conjuntivo (esclerodermia), HIV, hipertensão portal, doença cardíaca congênita, esquistossomose

Diagnóstico

• Ecocardiograma transtorácico para triagem
• Cateterismo cardíaco direito (CCD) confirma: mPAP > 20 mmHg, pressão de oclusão da AP ≤ 15 mmHg, RVP ≥ 2 unidades Wood
• Cintilografia V/Q para descartar HP tromboembólica crônica
• Testes de função pulmonar, TCAR, exames laboratoriais (autoimune, HIV, fígado)
• Teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) ou TEPC para capacidade funcional
• BNP/NT-proBNP para prognóstico

Estratificação de Risco

• Classe funcional (NYHA/OMS I–IV)
• Distância no TC6M, dados de exercício cardiopulmonar
• Parâmetros ecocardiográficos, hemodinâmica, biomarcadores
• Determina intensidade do tratamento e momento do encaminhamento para transplante

Estratégia de Tratamento

Medidas de Suporte

• Vacinações (influenza, pneumocócica, COVID-19, VSR)
• Diuréticos para insuficiência cardíaca direita, otimizar status de ferro
• Oxigenoterapia se hipoxêmico, evitar alta altitude
• Evitar gravidez (alta mortalidade materna)

Terapias Direcionadas (Meta: status de baixo risco)

• Antagonistas do Receptor de Endotelina: bosentana, ambrisentana, macitentana
• Inibidores da Fosfodiesterase-5: sildenafila, tadalafila
• Estimulador da Guanilato Ciclase Solúvel: riociguate
• Via da Prostaciclina: epoprostenol (IV), treprostinila (IV/SC/inalada/oral), iloprosta, selexipague
• Terapia combinada (dupla/tripla) é padrão inicial em muitos pacientes

Opções Avançadas

• Atriosseptostomia ou shunt de Potts para casos refratários
• Transplante de pulmão ou coração-pulmão
• Ensaios clínicos para novas vias (TGF-β, sinalização BMPR2)

Estilo de Vida e Reabilitação

• Exercício supervisionado de baixa intensidade/reabilitação pulmonar
• Restrição de sódio para gerenciar retenção de fluidos
• Monitorar peso, PA, SpO2 diariamente
• Gerenciar saúde mental; HAP é emocionalmente pesada

Vivendo com HAP

• Acompanhar sintomas, classe funcional, TC6M, necessidades de oxigênio, valores de BNP
• Aderir estritamente a regimes de medicação complexos; gerenciar bombas de infusão/cateteres meticulosamente
• Planejar viagens com suprimento de oxigênio e backups de medicação
• Manter acompanhamento próximo com centro especializado em HAP

Complicações

• Insuficiência cardíaca direita, arritmias, morte súbita
• Hemoptise, síncope
• Intolerância progressiva ao exercício, caquexia

Pesquisa e Direções Futuras

Terapias emergentes visam restauração de BMPR2, vias antiproliferativas e remodelação metabólica. Abordagens regenerativas e monitoramento digital de precisão estão sob investigação.

Tratamentos Experimentais e Emergentes

• Agonistas BMPR2 e Edição Genética: Visam corrigir defeitos de sinalização em HAP hereditária.
• Moduladores Metabólicos (ranolazina, dicloroacetato): Visam disfunção mitocondrial.
• Sistemas de Entrega de Óxido Nítrico Inalado: Dispositivos portáteis para vasodilatação pulmonar sob demanda.
• Sensores Hemodinâmicos Vestíveis: Dispositivos implantáveis monitoram continuamente pressão pulmonar para adaptar terapia.

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Aviso Médico: Apenas informativo. Trabalhe com um centro especializado em HAP para confirmação diagnóstica, estratificação de risco e planejamento de terapia avançada. Fontes: European Society of Cardiology/European Respiratory Society, American College of Chest Physicians, Pulmonary Hypertension Association