Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI)
A FPI é uma pneumonia intersticial fibrosante crônica e progressiva que afeta principalmente adultos mais velhos. É caracterizada pelo padrão de pneumonia intersticial usual (PIU) na tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) e histologia. A FPI leva a piora da dispneia, tosse e eventual insuficiência respiratória.
Sintomas
- Início insidioso de dispneia aos esforços
- Tosse seca persistente
- Fadiga, perda de peso, baqueteamento digital
- Estertores inspiratórios tipo Velcro na ausculta
- Picos agudos de tosse/dispneia devido a exacerbações
Diagnóstico
- TCAR mostrando padrão PIU (reticulação basal, subpleural, faveolamento)
- Sorologias autoimunes para descartar doença do tecido conjuntivo
- Testes de função pulmonar: padrão restritivo, DLCO reduzida
- Teste de caminhada de seis minutos (TC6) para capacidade funcional
- Biópsia pulmonar cirúrgica se a imagem for indeterminada
Tratamento e Manejo
Medicamentos Antifibróticos
- Pirfenidona: retarda o declínio da CVF; monitorar desconforto GI, fotossensibilidade, testes de função hepática
- Nintedanibe: inibidor de multitirosina quinase; retarda progressão; monitorar diarreia, testes de função hepática
- Continuar terapia a menos que eventos adversos graves ocorram
Cuidados de Suporte
- Oxigenoterapia para hipoxemia
- Reabilitação pulmonar para condicionamento e técnicas de respiração
- Vacinações (influenza, COVID-19, pneumocócica, VSR se elegível)
- Tratar comorbidades (DRGE, hipertensão pulmonar, apneia do sono)
- Gerenciar tosse com neuromoduladores (gabapentina), fonoaudiologia
Exacerbações Agudas
- Hospitalização, esteroides em alta dose, cuidados de suporte; prognóstico reservado
Transplante de Pulmão
- Encaminhar precocemente para avaliação (idade, comorbidades, suporte psicossocial)
- Terapias de ponte (ECMO) para candidatos a transplante com declínio rápido
Estilo de Vida e Monitoramento
- Evitar fumar e irritantes pulmonares
- Nutrição equilibrada, manter IMC
- Acompanhar resultados de CVF, DLCO, TC6, necessidades de oxigênio
- Envolvimento de cuidados paliativos para controle de sintomas e planejamento antecipado de cuidados
Complicações
- Insuficiência respiratória, hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca direita
- Risco aumentado de câncer de pulmão
- Depressão/ansiedade devido à falta de ar crônica
Pesquisa e Direções Futuras
A pesquisa foca em vias que impulsionam a fibrose (TGF-β, integrinas, telomerase), medicina de precisão e terapias regenerativas.
Tratamentos Experimentais e Emergentes
- Terapias Anti-Integrina e Anti-CTGF: Agentes como pamrevlumabe e PLN-74809 visam interromper a sinalização fibrótica.
- Antifibróticos Inalados: Entregando drogas diretamente aos pulmões para reduzir efeitos colaterais sistêmicos.
- Terapias Genéticas e de Telomerase: Visam mutações TERT/TERC na fibrose pulmonar familiar.
- Regeneração Baseada em Células: Infusões de células-tronco mesenquimais investigadas por efeitos anti-inflamatórios e pró-reparo.
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Aviso Médico: Apenas informativo. Siga seu pneumologista ou especialista em doença pulmonar intersticial para terapia antifibrótica, decisões de transplante e cuidados de suporte.
Fontes: American Thoracic Society, European Respiratory Society, Pulmonary Fibrosis Foundation