Colangite Esclerosante Primária (CEP)
A CEP é uma doença hepática colestática crônica caracterizada por inflamação progressiva e fibrose dos ductos biliares intra e extra-hepáticos. É fortemente associada à colite ulcerativa e aumenta o risco de cirrose, colangiocarcinoma e câncer colorretal.
Sintomas
- Muitos pacientes assintomáticos inicialmente
- Fadiga, prurido, desconforto no QSD
- Icterícia, urina escura, fezes pálidas
- Colangite bacteriana recorrente (febre, calafrios, dor abdominal)
Diagnóstico
- Fosfatase alcalina elevada ± bilirrubina
- CPRM mostrando estenoses/dilatações multifocais (“contas de rosário”)
- CPRE reservada para dilatação terapêutica ou biópsias por escovado
- Marcadores autoimunes frequentemente presentes (p-ANCA); AMA geralmente negativo (distingue de CBP)
- Biópsia hepática se suspeita de CEP de pequenos ductos ou sobreposição com hepatite autoimune
- Rastrear DII se não diagnosticada previamente
Manejo
Terapia Médica
- Nenhuma terapia médica curativa ainda
- Ácido ursodesoxicólico em doses moderadas às vezes usado para melhoria bioquímica (controverso)
- Gerenciar prurido (colestiramina, rifampicina, naltrexona)
- Antibióticos para episódios de colangite
- Tratar DII associada agressivamente
Vigilância
- Imagem anual ou semestral (CPRM/ultrassom) + CA 19-9 para colangiocarcinoma
- Colonoscopia a cada 1–2 anos em CEP-DII para risco de câncer colorretal
- Densitometria óssea para prevenção de osteoporose
Intervencionista/Cirúrgico
- Dilatação endoscópica/stenting de estenoses dominantes
- Transplante de fígado para cirrose descompensada, MELD ≥15, colangite recorrente ou prurido intratável
- Recorrência pós-transplante ocorre em até 25%
Estilo de Vida e Suporte
- Vacinar contra HAV/HBV
- Evitar álcool; manter peso saudável e nutrição
- Gerenciar deficiências vitamínicas (A, D, E, K)
- Suporte de saúde mental; monitoramento crônico causa ansiedade
Complicações
- Colangiocarcinoma (risco vitalício 5–20%)
- Carcinoma de vesícula biliar; hipertensão portal, varizes
- Estenoses dominantes causando colangite recorrente
- Osteoporose, deficiência de vitaminas lipossolúveis
Pesquisa e Direções Futuras
Terapias emergentes visam sinalização de ácidos biliares (agonistas FXR), vias antifibróticas e desregulação imune.
Tratamentos Experimentais e Emergentes
- Agonistas FXR Não Esteroidais: Ex: cilofexor para reduzir colestase.
- Agonistas Duplos Farnesoid X/PPAR: Visam reduzir inflamação e fibrose simultaneamente.
- Ácido Norursodesoxicólico (norUDCA): Resultados promissores em ensaios de fase II.
- Terapias Baseadas no Microbioma: Transplante fecal e antibióticos seletivos abordando disbiose intestinal CEP-DII.
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Fontes: American Association for the Study of Liver Diseases, European Association for the Study of the Liver, PSC Partners Seeking a Cure