Colangite Biliar Primária (CBP)
A CBP é uma doença hepática colestática autoimune crônica caracterizada pela destruição progressiva dos ductos biliares intra-hepáticos, levando a colestase, fibrose, cirrose e eventualmente falência hepática. Tratamento precoce melhora sobrevivência e retarda necessidade de transplante.
Sintomas
- Muitos assintomáticos no diagnóstico (fosfatase alcalina anormal em laboratórios)
- Fadiga, prurido (pior à noite), olhos/boca secos (sintomas sicca)
- Desconforto no quadrante superior direito, xantelasmas, hiperpigmentação
- Mais tarde: icterícia, edema, ascite, osteopenia/osteoporose
Fatores de Risco
- Sexo feminino (90%)
- Meia idade (40–60)
- Histórico familiar, outras doenças autoimunes (tireoide, Sjögren, esclerodermia)
- Tabagismo, ITUs recorrentes
Diagnóstico
Requer 2 de 3 critérios:
1. Fosfatase alcalina elevada (≥1,5 vezes LSN por ≥6 meses)
2. Anticorpos antimitocondriais (AMA) positivos ou ANA específico para CBP (gp210, sp100)
3. Biópsia hepática mostrando colangite destrutiva não supurativa (usada se AMA negativo ou apresentação atípica)
Avaliação adicional:
- Ultrassom para descartar obstrução biliar
- FibroScan ou elastografia para estadiamento de fibrose
- Perfil lipídico, vitaminas lipossolúveis, função tireoidiana
Tratamento e Manejo
Terapia Modificadora da Doença
- Ácido ursodesoxicólico (UDCA) 13–15 mg/kg/dia é primeira linha; melhora sobrevivência
- Avaliar resposta bioquímica (normalização de FA) após 1 ano
- Ácido obeticólico (OCA) para respondedores inadequados ou pacientes intolerantes a UDCA (evitar em cirrose descompensada)
- Fibratos (bezafibrato, fenofibrato) usados off-label para aumentar resposta
- Agentes investigacionais: seladelpar, elafibranor, agonistas PPAR
Manejo de Sintomas
- Prurido: colestiramina, rifampicina, naltrexona, sertralina
- Fadiga: tratar fatores contribuintes (sono, depressão, anemia)
- Sicca: lágrimas/saliva artificiais, pilocarpina
- Saúde óssea: densitometria óssea, cálcio/vitamina D, bisfosfonatos se osteopênico
- Manejo de lipídios: estatinas geralmente seguras
Doença Avançada
- Rastrear hipertensão portal, varizes
- Vacinar contra HAV/HBV, rastrear CHC em pacientes cirróticos
- Encaminhamento precoce para transplante hepático quando descompensação ou MELD ≥ 15
Vivendo com CBP
- Acompanhar laboratórios (FA, bilirrubina, AST/ALT), sintomas, medicamentos, efeitos colaterais
- Manter dieta equilibrada; exercício moderado para combater fadiga
- Limitar álcool; evitar drogas hepatotóxicas
- Gerenciar saúde mental—fadiga/prurido podem ser isolantes
Complicações
- Cirrose, hipertensão portal, sangramento varicoso
- Carcinoma hepatocelular (especialmente em homens ou cirróticos)
- Má absorção de vitaminas lipossolúveis, osteoporose
- Hiperlipidemia (frequentemente com xantomas)
Pesquisa e Direções Futuras
Pesquisa visa vias de ácidos biliares, modulação imune e estratégias antifibróticas.
Tratamentos Experimentais e Emergentes
- Agonistas PPAR (seladelpar, elafibranor): Mostram reduções robustas de FA e melhoria sintomática.
- Agonistas FXR Além de OCA: Agonistas FXR não esteroidais visam reduzir prurido e melhorar tolerabilidade.
- Moduladores de Transporte de Ácido Biliar: Inibidores ASBT reduzem circulação êntero-hepática e prurido.
- Terapia Celular/Terapia Genética: Terapias investigacionais visam restaurar tolerância e reduzir destruição de ductos biliares.
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Aviso Médico: Apenas informativo. Siga seu hepatologista para confirmação diagnóstica, escalonamento de tratamento e decisões de encaminhamento para transplante.
Fontes: American Association for the Study of Liver Diseases, European Association for the Study of the Liver, British Society of Gastroenterology