Pierwotne Stwardniające Zapalenie Dróg Żółciowych (PSC)
PSC to przewlekła cholestatyczna choroba wątroby charakteryzująca się postępującym zapaleniem i zwłóknieniem wewnątrz- i zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Jest silnie związana z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego i zwiększa ryzyko marskości, raka dróg żółciowych i raka jelita grubego.
Objawy
- Wielu pacjentów początkowo bezobjawowych
- Zmęczenie, świąd, dyskomfort w prawym górnym kwadrancie
- Żółtaczka, ciemny mocz, jasne stolce
- Nawracające bakteryjne zapalenie dróg żółciowych (gorączka, dreszcze, ból brzucha)
Diagnoza
- Podwyższona fosfataza alkaliczna ± bilirubina
- MRCP wykazujące wieloogniskowe zwężenia/rozszerzenia ("koraliki")
- ERCP zarezerwowane dla terapeutycznego rozszerzania lub biopsji szczoteczkowych
- Markery autoimmunologiczne często obecne (p-ANCA); AMA zazwyczaj ujemne (odróżnia od PBC)
- Biopsja wątroby, jeśli podejrzewa się PSC małych dróg lub nakładanie się z autoimmunologicznym zapaleniem wątroby
- Badania przesiewowe w kierunku IBD, jeśli nie zdiagnozowano wcześniej
Zarządzanie
Terapia Medyczna
- Brak leczniczej terapii medycznej
- Kwas ursodeoksycholowy w umiarkowanych dawkach czasami stosowany dla poprawy biochemicznej (kontrowersyjne)
- Zarządzanie świądem (cholestyramin a, ryfampicyna, naltrekson)
- Antybiotyki na epizody zapalenia dróg żółciowych
- Agresywne leczenie związanego IBD
Nadzór
- Coroczne lub półroczne obrazowanie (MRCP/USG) + CA 19-9 dla raka dróg żółciowych
- Kolonoskopia co 1–2 lata w PSC-IBD dla ryzyka raka jelita grubego
- Skany gęstości kości dla zapobiegania osteoporozie
Interwencyjne/Chirurgiczne
- Endoskopowe rozszerzanie/stentowanie dominujących zwężeń
- Przeszczep wątroby dla dekompensowanej marskości, MELD ≥15, nawracającego zapalenia dróg żółciowych lub nieuleczalnego świądu
- Nawrót po przeszczepie występuje u do 25%
Styl Życia i Wsparcie
- Szczepienia przeciw HAV/HBV
- Unikanie alkoholu; utrzymanie zdrowej wagi i odżywiania
- Zarządzanie niedoborami witamin (A, D, E, K)
- Wsparcie zdrowia psychicznego; przewlekłe monitorowanie powoduje lęk
Powikłania
- Rak dróg żółciowych (ryzyko życiowe 5–20%)
- Rak pęcherzyka żółciowego; nadciśnienie wrotne, żylaki
- Dominujące zwężenia powodujące nawracające zapalenie dróg żółciowych
- Osteoporoza, niedobór witamin rozpuszczalnych w tłuszczach
Badania i Przyszłe Kierunki
Wschodzące terapie celują w sygnalizację kwasów żółciowych (agoniści FXR), szlaki przeciwwłóknieniowe i dysregulację immunologiczną.
Eksperymentalne i Nowe Metody Leczenia
- Niesteroidowe Agoniści FXR: Np. cilofeksor w celu zmniejszenia cholestazy.
- Podwójni Agoniści Farnesoid X/PPAR: Mają na celu jednoczesne zmniejszenie stanu zapalnego i zwłóknienia.
- Kwas Norursodeoksycholowy (norUDCA): Obiecujące wyniki w badaniach fazy II.
- Terapie Oparte na Mikrobiomie: Przeszczep kału i selektywne antybiotyki adresujące dysbiozy jelitową PSC-IBD.
Śledź PSC z Diagnoza.care
Bądź o Krok przed PSC – Rejestruj badania laboratoryjne (ALP, bilirubina), obrazowanie, procedury ERCP, aktywność IBD, objawy, leki, szczepienia, gęstość kości i oceny przeszczepu; rejestruj skutki uboczne; i pozwól asystentowi AI oznaczać zmiany wymagające kontroli hepatologicznej.
Zastrzeżenie Medyczne: Wyłącznie w celach informacyjnych. Współpracuj ze swoim hepatologiem i zespołem IBD w zakresie harmonogramów nadzoru, decyzji ERCP i planowania przeszczepu.
Źródła: American Association for the Study of Liver Diseases, European Association for the Study of the Liver, PSC Partners Seeking a Cure