Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC)
PSC is een chronische cholestatische leverziekte gekenmerkt door progressieve ontsteking en fibrose van intra- en extrahepatische galwegen. Het is sterk geassocieerd met colitis ulcerosa en verhoogt het risico op cirrose, cholangiocarcinoom en colorectaal carcinoom.
Symptomen
- Veel patiënten aanvankelijk asymptomatisch
- Vermoeidheid, pruritus, RUQ-ongemak
- Geelzucht, donkere urine, bleke ontlasting
- Terugkerende bacteriële cholangitis (koorts, rillingen, buikpijn)
Diagnose
- Verhoogde alkalische fosfatase ± bilirubine
- MRCP met multifocale stricturen/dilataties ("kralen")
- ERCP gereserveerd voor therapeutische dilatatie of borstelbiopten
- Auto-immuunmarkers vaak aanwezig (p-ANCA); AMA meestal negatief (onderscheidt van PBC)
- Leverbiopsie indien kleine-duct PSC vermoed of overlap met auto-immuun hepatitis
- Screen op IBD indien niet eerder gediagnosticeerd
Management
Medische Therapie
- Nog geen curatieve medische therapie
- Ursodeoxycholzuur in matige doses soms gebruikt voor biochemische verbetering (controversieel)
- Beheer pruritus (cholestyramine, rifampicine, naltrexon)
- Antibiotica voor cholangitis-episodes
- Behandel geassocieerde IBD agressief
Surveillance
- Jaarlijkse of halfjaarlijkse beeldvorming (MRCP/echografie) + CA 19-9 voor cholangiocarcinoom
- Colonoscopie elke 1–2 jaar bij PSC-IBD voor colorectaal carcinoomrisico
- Botdichtheidsscans voor osteoporosepreventie
Interventioneel/Chirurgisch
- Endoscopische dilatatie/stenting van dominante stricturen
- Levertransplantatie voor gedecompenseerde cirrose, MELD ≥15, terugkerende cholangitis of onbehandelbare pruritus
- Post-transplantatie recidief treedt op bij tot 25%
Levensstijl & Ondersteuning
- Vaccineer tegen HAV/HBV
- Vermijd alcohol; behoud gezond gewicht en voeding
- Beheer vitaminetekorten (A, D, E, K)
- Geestelijke gezondheidsondersteuning; chronische monitoring veroorzaakt angst
Complicaties
- Cholangiocarcinoom (levenslang risico 5–20%)
- Galblaascarcinoom; portale hypertensie, varices
- Dominante stricturen die terugkerende cholangitis veroorzaken
- Osteoporose, vetoplosbare vitaminetekort
Onderzoek en Toekomstige Richtingen
Opkomende therapieën richten zich op galzuursignalering (FXR-agonisten), antifibrotische routes en immuundysregulatie.
Experimentele en Opkomende Behandelingen
- Niet-steroïdale FXR-agonisten: Bijv. cilofexor om cholestase te verminderen.
- Farnesoid X/PPAR Dubbele Agonisten: Beogen ontsteking en fibrose gelijktijdig te verminderen.
- Norursodeoxycholzuur (norUDCA): Veelbelovende resultaten in fase II-studies.
- Microbioom-gebaseerde Therapieën: Fecale transplantatie en selectieve antibiotica die PSC-IBD darm-dysbiose aanpakken.
Volg PSC met Diagnoza.care
Blijf PSC Een Stap Voor – Log labs (ALP, bilirubine), beeldvorming, ERCP-procedures, IBD-activiteit, symptomen, medicatie, vaccins, botdichtheid en transplantatie-evaluaties; leg bijwerkingen vast; en laat de AI-metgezel veranderingen markeren die hepatologie-follow-up vereisen.
Medische Disclaimer: Alleen voor informatieve doeleinden. Werk samen met uw hepatoloog en IBD-team voor surveillanceschema's, ERCP-beslissingen en transplantatieplan.
Bronnen: American Association for the Study of Liver Diseases, European Association for the Study of the Liver, PSC Partners Seeking a Cure