Trombocitopenia Immune (ITP)
La ITP è un disturbo autoimmune caratterizzato da trombocitopenia isolata (piastrine <100k/µL) dovuta a distruzione piastrinica mediata da anticorpi e produzione compromessa. La maggior parte degli adulti sperimenta malattia cronica che richiede terapia individualizzata basata sul rischio emorragico.
Sintomi
- Petecchie, porpora, lividi facili
- Sanguinamento prolungato da tagli, sanguinamento gengivale, epistassi
- Sanguinamento mestruale abbondante
- Raro ma grave: emorragia gastrointestinale o intracranica
- Molti pazienti asintomatici nonostante conte piastriniche basse
Diagnosi
- Esclusione altre cause: CBC, striscio (morfologia normale), escludere anemia/neutropenia
- Valutare cause secondarie: HIV, HCV, lupus, malattia tiroidea, farmaci
- Biopsia midollo osseo non routinariamente richiesta (utile in pazienti >60 o con risultati atipici)
- Test anticorpi piastrinici non routinariamente raccomandato (alti falsi negativi)
Considerazioni Trattamento
- Decisione guidata da conta piastrine, sintomi emorragici, comorbidità, stile vita
- Trattare quando piastrine <30k o sanguinamento sintomatico; soglia più alta in gravidanza o chirurgia
Terapia di Prima Linea
- Corticosteroidi: prednisone o impulsi desametasone
- IVIG o immunoglobulina anti-D per rapido aumento piastrine (es. pre-chirurgia)
- Trasfusioni piastriniche riservate per sanguinamento pericoloso vita (usare con IVIG/steroidi)
Terapia di Seconda Linea e Cronica
- Agonisti recettore TPO: romiplostim (iniezione settimanale), eltrombopag/avatrombopag (orale)
- Rituximab (anti-CD20) per risposte durevoli
- Fostamatinib (inibitore SYK) per casi refrattari
- Splenectomia offre remissione a lungo termine in molti ma ora ritardata ≥12 mesi per consentire trial terapia medica
- Regimi combinati sempre più usati per ottenere remissione senza trattamento
Situazioni Speciali
- Gravidanza: prednisone/IVIG prima linea; TPO-RA usati cautamente
- Anticoagulazione: rischio/beneficio individualizzato; mantenere piastrine >50k quando possibile
- Vaccinazioni: raccomandate prima splenectomia; evitare vaccini vivi durante immunosoppressione
Stile di Vita e Supporto
- Evitare FANS e integratori che compromettono piastrine (olio pesce, ginkgo)
- Usare spazzolino morbido, rasoio elettrico, attrezzatura protettiva per sport
- Comunicare tendenze piastriniche a dentisti/chirurghi
- Affrontare affaticamento/ansia con consulenza/gruppi supporto
Complicazioni
- Eventi emorragici (GI, intracranici)
- Effetti collaterali steroidi cronici (diabete, osteoporosi), TPO-RA (rischio trombosi, epatotossicità)
- Rischio infezione con rituximab/splenectomia
Ricerca e Direzioni Future
La ricerca mira a tolleranza immunitaria, blocco FcRn, nuovi agenti orali e terapia guidata da biomarcatori.
Trattamenti Sperimentali ed Emergenti
- Inibitori FcRn (efgartigimod, rozanolixizumab): Accelerano degradazione IgG per ridurre autoanticorpi piastrinici.
- Inibitori BTK: Modulano segnalazione cellule B nella ITP refrattaria.
- CAR-T e CAAR-T: Cellule ingegnerizzate mirate a cellule B che producono anticorpi anti-piastrine.
- Modulazione Microbioma: Trial esplorano se terapie mirate all'intestino possano ricalib
rare tolleranza immunitaria.
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Disclaimer Medico: Solo a scopo informativo. Segui il tuo ematologo per valutazione diagnostica, pianificazione trattamento basata su rischio e monitoraggio eventi avversi specifici terapia.
Fonti: American Society of Hematology, International Society on Thrombosis and Haemostasis, Platelet Disorder Support Association