Colangite Sclerosante Primitiva (PSC)
La PSC è una malattia epatica colestatica cronica caratterizzata da infiammazione progressiva e fibrosi dotti biliari intra- ed extraepatici. È fortemente associata a colite ulcerosa e aumenta il rischio di cirrosi, colangiocarcinoma e cancro colorettale.
Sintomi
- Molti pazienti inizialmente asintomatici
- Affaticamento, prurito, disagio quadrante superiore destro
- Ittero, urine scure, feci pallide
- Colangite batterica ricorrente (febbre, brividi, dolore addominale)
Diagnosi
- Fosfatasi alcalina elevata ± bilirubina
- MRCP che mostra stenosi/dilatazioni multifocali ("aspetto a corona rosario")
- ERCP riservata a dilatazione terapeutica o biopsie spazzolamento
- Marcatori autoimmuni spesso presenti (p-ANCA); AMA solitamente negativo (distingue da PBC)
- Biopsia epatica se sospetta PSC piccoli dotti o sovrapposizione con epatite autoimmune
- Screening per IBD se non precedentemente diagnosticata
Gestione
Terapia Medica
- Nessuna terapia medica curativa ancora
- Acido ursodesossicolico a dosi moderate talvolta usato per miglioramento biochimico (controverso)
- Gestire prurito (colestiramina, rifampicina, naltrexone)
- Antibiotici per episodi colangite
- Trattare IBD associata aggressivamente
Sorveglianza
- Imaging annuale o semestrale (MRCP/ecografia) + CA 19-9 per colangiocarcinoma
- Colonscopia ogni 1-2 anni in PSC-IBD per rischio cancro colorettale
- Scansioni densità ossea per prevenzione osteoporosi
Intervenzionale/Chirurgico
- Dilatazione/stenting endoscopico stenosi dominanti
- Trapianto fegato per cirrosi scompensata, MELD ≥15, colangite ricorrente o prurito intrattabile
- Recidiva post-trapianto si verifica fino al 25%
Stile di Vita e Supporto
- Vaccinare contro HAV/HBV
- Evitare alcol; mantenere peso sano e nutrizione
- Gestire carenze vitaminiche (A, D, E, K)
- Supporto salute mentale; monitoraggio cronico causa ansia
Complicazioni
- Colangiocarcinoma (rischio vita 5-20%)
- Carcinoma colecisti; ipertensione portale, varici
- Stenosi dominanti causanti colangite ricorrente
- Osteoporosi, carenza vitamine liposolubili
Ricerca e Direzioni Future
Le terapie emergenti mirano a segnalazione acidi biliari (agonisti FXR), vie antifibrotiche e disregolazione immunitaria.
Trattamenti Sperimentali ed Emergenti
- Agonisti FXR Non Steroidei: Es. cilofexor per ridurre colestasi.
- Agonisti Duali Farnesoide X/PPAR: Mirano a ridurre infiammazione e fibrosi simultaneamente.
- Acido Norursodesossicolico (norUDCA): Risultati promettenti in trial fase II.
- Terapie Basate su Microbioma: Trapianto fecale e antibiotici selettivi affrontando disbiosi intestinale PSC-IBD.
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Fonti: American Association for the Study of Liver Diseases, European Association for the Study of the Liver, PSC Partners Seeking a Cure