Syndrome de Sjögren

Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune où les cellules immunitaires attaquent les glandes productrices d'humidité, causant yeux secs chroniques et bouche sèche. Elle peut aussi impliquer articulations, poumons, reins, nerfs et vaisseaux sanguins. Le syndrome de Sjögren survient comme trouble primaire ou secondaire à d'autres maladies auto-immunes comme polyarthrite rhumatoïde ou lupus.

Causes et facteurs de risque

• Prédisposition génétique (variantes HLA-DR, IRF5, STAT4)
• Affecte principalement femmes âgées 40–60
• Déclencheurs environnementaux : infections virales, changements hormonaux, stress
• Conditions auto-immunes coexistantes

Symptômes

• Yeux secs (kératoconjonctivite sicca) : sensation de grain, brûlure, photophobie
• Bouche sèche (xérostomie) : difficulté avaler aliments secs, augmentation caries dentaires, enrouement
• Glandes salivaires gonflées (parotide)
• Fatigue, douleur articulaire, raideur matinale
• Peau sèche, passages nasaux ou tissus vaginaux
• Phénomène de Raynaud, neuropathie, vasculite
• Fièvres légères, ganglions lymphatiques hypertrophiés

Chercher soins urgents pour douleur thoracique, essoufflement sévère ou signes dysfonctionnement rénal.

Diagnostic

• Tests sanguins : ANA, FR, anti-SSA/Ro, anti-SSB/La, ESR élevée.
• Test de Schirmer : mesure la production de larmes.
• Flux glandes salivaires ou scintigraphie.
• Biopsie glandes salivaires mineures (lèvre) montrant sialadenitis lymphocytaire focal.
• Examens dentaires pour caries ; évaluations ophtalmologie pour changements cornéens.

Traitement

Gestion symptômes

• Larmes artificielles, gels, bouchons punctaux.
• Substituts salive, pastilles sans sucre, pilocarpine ou cévimeline.
• Traitements fluorure, nettoyages dentaires fréquents.
• Humidificateurs et vaporisateurs nasals.

Thérapie systémique

• Hydroxychloroquine pour fatigue/douleur articulaire.
• Corticoïdes faible dose ou immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine, mycophénolate) pour implication organique.
• Biothérapies ou rituximab envisagés dans cas graves.

Mode de vie

• Rester hydraté ; sipper eau tout au long jour.
• Éviter alcool, caféine et tabagisme.
• Utiliser lubrifiants pour sécheresse vaginale.
• Protéger yeux du vent et écrans ; prendre pauses vision.

Complications

• Carie dentaire, infections buccales, muguet
• Ulcères ou infections cornéens
• Maladie pulmonaire, implication rénale
• Neuropathie périphérique
• Risque accru lymphome non-Hodgkin—signaler gonflement glandes persistant ou sueurs nocturnes rapidement.

Recherche et directions futures

Les investigations incluent les thérapies ciblées cellules B, inhibiteurs BAFF, thérapies regeneration glandes et biomarqueurs prédisant risque lymphome.

Traitements expérimentaux et émergents

• Inhibiteurs BAFF/APRIL (bélimumab, ianaluumab) : les biothérapies réduisant facteurs d'activation cellules B sont en essais pour symptômes Sjögren systémique.
• Thérapie cellules souches mésenchymateuses : les infusions MSC montrent promesse précoce pour améliorer flux salivaire et fatigue, bien que l'accès soit limité essais cliniques.
• Thérapies gène et régénératives : les organoides glandes salivaires cultivés en laboratoire et thérapie génique visant augmenter expression aquaporine sont explorées.
• Appareils neuromodulation : les stimulateurs salive implantables ou stimulation électrique transcut peuvent aider sécheresse buccale grave quand médicaments échouent.

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Avis médical : À titre informatif uniquement. Suivez votre rhumatologue, dentiste et ophtalmologue pour traitement individualisé. Sources : Fondation Sjögren, American College of Rheumatology, National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases