Pneumonite d'hypersensibilité chronique

La PHS résulte d'expositions répétées à des antigènes organiques (oiseaux, moisissures, jacuzzis, ventilation contaminée...) qui déclenchent une réaction immunitaire pulmonaire et peuvent laisser une fibrose durable. L'éviction précoce est essentielle pour éviter les dommages irréversibles.

Symptœmes

• Toux chronique, dyspnée d'effort
• Fatigue, amaigrissement, fébricule
• Crépitants inspiratoires, hippocratisme digital si fibrose avancée

Diagnostic

• Interrogatoire environnemental exhaustif (domicile, travail, loisirs)
• HRCT : mosaïque, piègeage, nodules centrolobulaires, réticulations, rayon de miel
• LBA : lymphocytose (>20 à 30 %)
• Biopsie pulmonaire (cryobiopsie ou chirurgicale) si le doute persiste
• Précipitines sériques (IgG spécifiques) comme indice
• EFR : syndrome restrictif avec DLCO abaissée, parfois obstruction distale

Prise en charge

Identification/éviction antigénique

• Audit du logement/de l'entreprise, travaux d'assainissement professionnels, voire changement d'emploi/domicile
• Protection respiratoire (masques, PPE) si exposition inévitable

Traitements médicaux

• Corticoïdes pour les poussées inflammatoires aiguës/subaiguës
• Agents épargne-corticoïdes (mycophénolate, azathioprine, rituximab) pour formes chroniques inflammatoires
• Antifibrosants (nintédanib, pirfênidone) dans les PHS fibrosantes progressives
• Bronchodilatateurs si obstruction associée

Support

• Réhabilitation respiratoire, programme d'exercice adapté
• Vaccins (grippe, COVID-19, pneumocoque, RSV si éligible)
• Oxygène au repos ou à l'effort si hypoxîmie
• Prise en charge du RGO, du SAOS, de l'hypertension pulmonaire

Maladie avancée

• Évaluation pour transplantation pulmonaire si fibrose progressive malgré traitement

Vivre avec la PHS

• Suivre expositions, symptômes, EFR, imageries, traitements, saturation, séances de réhabilitation
• Maintenir humidité intérieure <50 %, nettoyer système de ventilation, utiliser filtres HEPA
• Collaborer avec la médecine du travail et les spécialistes environnementaux
• Soutien psychologique face aux modifications de logement ou d'activité

Complications

• Fibrose pulmonaire progressive, insuffisance respiratoire
• Hypertension pulmonaire
• Exacerbations aiguës après réexposition ou infection

Recherche et perspectives

Les travaux portent sur les biomarqueurs pronostiques, le microbiome pulmonaire et les stratégies d'immunomodulation pour personnaliser les traitements.

Traitements expérimentaux

• Combinaisons antifibrosantes ciblées : antifibrosants + immunosuppresseurs
• Ciblage des lymphocytes B (rituximab) pour PHS inflammatoire réfractaire
• Capteurs environnementaux connectés : détection précoce des antigènes aériens
• Cellules souches mésenchymateuses : pistes précliniques pour réduire fibrose et inflammation

Suivre la PHS avec Diagnoza.care

Reliez symptômes et environnements — consignez expositions, mesures d'humidité/qualité d'air, EFR, HRCT, traitements, oxygène, réhabilitation et bilan de transplantation ; notez les effets secondaires et laissez l'IA dêceler les corrélations exposition-symptômes.

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Avis médical : information générale. Travaillez avec votre pneumologue spécialiste des PID et des experts environnementaux pour identifier les antigènes, ajuster l'immunosuppression et anticiper la transplantation. Sources : American Thoracic Society, European Respiratory Society, directives CHEST