Maladie du greffon contre l'hôte chronique (cGVH)
La cGVH est une complication tardive fréquente des greffes allogéniques de cellules souches hématopoïétiques. Les cellules immunitaires du donneur attaquent les tissus de l'hôte et entraînent fibrose, sclérose, inflammations et dysrégulation immunitaire touchant peau, yeux, bouche, poumons, foie, tube digestif et articulations. Un repèrage précoce et une immunosuppression adaptée préservent la fonction d'organe et la qualité de vie.
Facteurs de risque
- GVH aiguë antérieure, greffes de sang périphérique
- Incompatibilité HLA, âge avancé du donneur ou du receveur
- Parité du donneur, intensité du conditionnement
- Infections chroniques (CMV) ou défaut de reconstitution immunitaire
Diagnostic et stadification
- Score NIH cGVH (0 – 3) pour chaque organe (peau, bouche, yeux, tube digestif, foie, poumons, articulations/fascia, tractus génital)
- Syndrome classique vs chevauchant (mêlange de signes aigus et chroniques)
- EFR de base (VEMS, DLCO) pour d[asch]pister la bronchiolite oblitérante
- Biopsie cutanée, examen oculaire, enzymes hépatiques, endoscopie digestive selon les besoins
Stratégie thérapeutique
Première ligne
- Corticoïdes systémiques (prednisone 0,5 – 1 mg/kg/j) + poursuite ou ajustement de l'inhibiteur de calcineurine
- Thérapies topiques pour atteintes limitées (stéroïdes, tacrolimus, lubrifiants oculaires)
cGVH réfractaire aux stéroïdes
- Ruxolitinib (inhibiteur JAK1/2) améliore les réponses et limite l'exposition aux corticoïdes
- Belumosudil (inhibiteur ROCK2) après au moins deux lignes
- Ibrutinib pour les formes médiées par les lymphocytes B
- Photophérèse extracorporelle utile pour peau et poumons
- Autres options : mycophénolate, sirolimus, méthotrexate, rituximab, imatinib
Soins de support spécifiques
- Peau : émollients, UVA1/PUVA, kinésithérapie pour limiter la scléroserose
- Yeux : lubrifiants sans conservateur, obturateurs de points lacrymaux, collyres à la ciclosporine, lentilles sclérales
- Bouche : stéroïdes topiques, bains de dexaméthasone, prophylaxie dentaire
- Poumons : corticoïdes inhalés/bronchodilatateurs, macrolides, réhabilitation respiratoire
- Tube digestif : budésonide, béclométhasone, soutien nutritionnel
- Zone génitale : estrogènes topiques, dilatateurs, chirurgie des sténoses
- Vaccinations dès que la reconstitution immunitaire le permet (revaccination post-greffe)
Prévention des infections
- Prophylaxie antivirale/antifongique/anti-Pneumocystis pendant l'immunosuppression
- Surveillance CMV/EBV rapproch[ae]e et traitement précoce
Vivre avec une cGVH
- Suivre scores d'organe, traitements, infections, EFR, bilans biologiques, kinésithérapie, symptoms oculaires/buccaux, nutrition, vaccinations et santé mentale
- S'étirer et s'entraîner chaque jour pour limiter les rétractions
- Gèrer fatigue, douleur, dépression/anxiété avec une équipe pluridisciplinaire
- Aborder fertilité, contraception et projet parental avant toute intensification
Complications
- Infections opportunistes ou sepsis
- Fibrose pulmonaire/bronchiolite oblitérante
- Atteintes hépato-biliaires
- Sclérose cutanée, rétractions articulaires
- Ostéopénie, diabète cortico-induit, cataractes
Recherche et perspectives
Les thérapies CAR-Treg, l'IL-2 (ou ses analogues), la modulation du microbiome et les biomarqueurs de décroissance visent une tolérance durable avec moins d'effets secondaires.
Traitements expérimentaux et émergents
- IL-2 faible dose et expansion Treg : restaure l'équilibre régulateur/efficace
- Perfusions de cellules stromales mésenchymateuses : effet anti-inflammatoire dans les formes réfractaires
- Combinaisons JAK/TYK : inhibiteurs sélectifs de nouvelle génération pour limiter les cytopénies
- Thérapies basées sur le microbiome : transplantation f[ae]cale, probiotiques ciblés pour reconstruire la tolérance immunitaire
Suivre la cGVH avec Diagnoza.care
Coordonnez chaque spécialiste, chaque symptôme — consignez les scores NIH, EFR, mesures cutanées, visites ophtalmologiques/dentaires, doses d'immunosuppresseurs, infections, kinésithérapie, nutrition, vaccins et indicateurs de santé mentale ; notez les effets secondaires et laissez l'IA alerter en cas de dégradation qui nécessite une action rapide.
Avis médical : information générale. Travaillez avec votre centre de greffe pour la stadification, la stratégie d'immunosuppression, la prophylaxie infectieuse et le suivi au long cours.
Sources : Critères NIH de la cGVH, recommandations EBMT/ASTCT, American Society for Transplantation and Cellular Therapy