Cholangite sclérosante primitive
La cholangite sclérosante primitive est une maladie hépatique cholestatique chronique caractérisée par l'inflammation progressive et la fibrose des canaux biliaires intra- et extrahépatiques. Elle est fortement associée à la colite ulcéreuse et augmente le risque de cirrhose, cholangiocarcinome et cancer colorectal.
Symptômes
- De nombreux patients asymptomatiques initialement
- Fatigue, prurit, gêne RUQ
- Ictère, urine foncée, selles pâles
- Cholangite bactérienne récurrente (fièvre, frissons, douleur abdominale)
Diagnostic
- Phosphatase alcaline élevée ± bilirubine
- MRCP montrant des sténoses/dilatations multifocales (« perlage »)
- ERCP réservée aux dilatations thérapeutiques ou biopsies par brossage
- Les marqueurs auto-immunes sont souvent présents (p-ANCA) ; AAM généralement négatif (distingue de CBP)
- Biopsie hépatique si CSP de petit canal soupçonnée ou chevauchement avec hépatite auto-immune
- Dépister MII si non diagnostiquée précédemment
Gestion
Thérapie médicale
- Pas de thérapie médicale curative encore
- Acide ursodésoxycholique à doses modérées parfois utilisée pour amélioration biochimique (controversée)
- Gérer le prurit (cholestyramine, rifampine, naltrexone)
- Antibiotiques pour épisodes de cholangite
- Traiter agressivement la MII associée
Surveillance
- Imagerie annuelle ou semestrielle (MRCP/ultrasound) + CA 19-9 pour risque cholangiocarcinome
- Colonoscopie tous les 1–2 ans en CSP-MII pour risque cancer colorectal
- Scintigraphies de densité osseuse pour prévention ostéoporose
Interventionnel/Chirurgical
- Dilatation/stent endoscopique des sténoses dominantes
- Transplantation hépatique pour cirrhose décompensée, MELD ≥15, cholangite récurrente ou prurit intraitable
- Récurrence post-greffe survient dans jusqu'à 25%
Mode de vie et soutien
- Vacciner contre HAV/HBV
- Éviter l'alcool ; maintenir poids santé et nutrition
- Gérer les carences en vitamines (A, D, E, K)
- Soutien en santé mentale ; la surveillance chronique cause de l'anxiété
Complications
- Cholangiocarcinome (risque à vie 5–20%)
- Carcinome de la vésicule biliaire ; hypertension portale, varices
- Sténoses dominantes causant cholangite récurrente
- Ostéoporose, carence en vitamines liposolubles
Recherche et directions futures
Les thérapies émergentes ciblent la signalisation des acides biliaires (agonistes FXR), les voies antifibrotiques et la dysrégulation immunitaire.
Traitements expérimentaux et émergents
- Agonistes FXR non-stéroïdiens : ex. cilofexor pour réduire la cholestase.
- Agonistes duaux FXR/PPAR : visent à réduire l'inflammation et la fibrose simultanément.
- Acide norbursodésoxycholique (norUDCA) : résultats prometteurs dans essais phase II.
- Thérapies basées sur le microbiome : transplantation fécale et antibiotiques sélectifs adressant dysbiose CSP-MII intestinale.
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Avis médical : À titre informatif uniquement. Travaillez avec votre hépatologie et équipe MII pour les calendriers de surveillance, les décisions ERCP et la planification de transplantation.
Sources : American Association for the Study of Liver Diseases, European Association for the Study of the Liver, PSC Partners Seeking a Cure