Cholangite biliaire primitive
La CBP est une maladie hépatique cholestatique auto-immune chronique caractérisée par la destruction progressive des canaux biliaires intrahépatiques, entraînant cholestase, fibrose, cirrhose et finalement insuffisance hépatique. Le traitement précoce améliore la survie et retarde le besoin de transplantation.
Symptômes
- De nombreux patients asymptomatiques au diagnostic (phosphatase alcaline anormale aux analyses)
- Fatigue, prurit (pire la nuit), yeux/bouche secs (symptômes sicca)
- Gêne du quadrant supérieur droit, xanthélasmas, hyperpigmentation
- Plus tard : ictère, œdème, ascites, ostéopénie/ostéoporose
Facteurs de risque
- Sexe féminin (90%)
- Âge moyen (40–60)
- Antécédents familiaux, autres maladies auto-immunes (thyroïde, Sjögren's, sclérodermie)
- Tabagisme, ITU récurrentes
Diagnostic
Nécessite 2 sur 3 critères :
1. Phosphatase alcaline élevée (≥1,5 fois LSN pendant ≥6 mois)
2. Anticorps anti-mitochondriaux (AAM) positifs ou ANA spécifique CBP (gp210, sp100)
3. Biopsie hépatique montrant cholangite destructive non-suppurative (utilisée si AAM négatif ou présentation atypique)
Évaluation supplémentaire :
- Ultrasound pour exclure l'obstruction biliaire
- FibroScan ou élastographie pour stadification de la fibrose
- Profil lipidique, vitamines liposolubles, fonction thyroïdienne
Traitement et gestion
Thérapie modificatrice de la maladie
- Acide ursodésoxycholique (AUDC) 13–15 mg/kg/jour est première ligne ; améliore la survie
- Évaluer la réponse biochimique (normalisation ALP) après 1 an
- Acide obéticholique (OCA) pour répondants inadéquats ou patients intolérants AUDC (éviter en cirrhose décompensée)
- Fibrates (bézafibrate, fénofibrate) utilisés hors-étiquette pour améliorer la réponse
- Agents investigationnels : séladelpar, élafibranor, agonistes PPAR
Gestion des symptômes
- Prurit : chélateurs de cholestérol, rifampine, naltrexone, sertraline
- Fatigue : traiter les facteurs contributifs (sommeil, dépression, anémie)
- Sicca : larmes/salive artificielles, pilocarpine
- Santé osseuse : scan DEXA, calcium/vitamine D, bisphosphonates si ostéopénique
- Gestion des lipides : les statines généralement sûres
Maladie avancée
- Dépister l'hypertension portale, les varices
- Vacciner contre HAV/HBV, dépister le HCC chez les patients cirrhotiques
- Orientation précoce pour la transplantation quand décompensation ou MELD ≥ 15
Vivre avec la CBP
- Suivre les analyses (ALP, bilirubine, AST/ALT), les symptômes, les médicaments, les effets secondaires
- Maintenir un régime équilibré ; exercice modéré pour combattre la fatigue
- Limiter l'alcool ; éviter les médicaments hépatotoxiques
- Gérer la santé mentale—la fatigue/le prurit peuvent être isolants
Complications
- Cirrhose, hypertension portale, saignement des varices
- Carcinome hépatocellulaire (particulièrement chez les hommes ou les cirrhotiques)
- Malabsorption des vitamines liposolubles, ostéoporose
- Hyperlipidémie (souvent avec xanthomes)
Recherche et directions futures
La recherche cible les voies des acides biliaires, la modulation immunitaire et les stratégies antifibrotiques.
Traitements expérimentaux et émergents
- Agonistes PPAR (séladelpar, élafibranor) : montrent des réductions ALP robustes et amélioration symptomatique.
- Agonistes FXR au-delà d'OCA : les agonistes FXR non-stéroïdiens visent à réduire le prurit et à améliorer la tolérance.
- Modulateurs de transport d'acides biliaires : les inhibiteurs ASBT réduisent la circulation entéro-hépatique et le prurit.
- Thérapie cellulaire/thérapie génique : les thérapies investigationnelles visent à restaurer la tolérance et réduire la destruction des canaux biliaires.
Suivre la CBP avec Diagnoza.care
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Avis médical : À titre informatif uniquement. Suivez votre hépatologie pour la confirmation du diagnostic, l'escalade de traitement et les décisions d'orientation pour transplantation.
Sources : American Association for the Study of Liver Diseases, European Association for the Study of the Liver, British Society of Gastroenterology