Colangitis Esclerosante Primaria (CEP)
La CEP es una enfermedad hepática colestásica crónica caracterizada por inflamación progresiva y fibrosis de conductos biliares intra y extrahepáticos. Está fuertemente asociada con colitis ulcerosa y aumenta el riesgo de cirrosis, colangiocarcinoma y cáncer colorrectal.
Síntomas
- Muchos pacientes asintomáticos inicialmente
- Fatiga, prurito, malestar en CSD
- Ictericia, orina oscura, heces pálidas
- Colangitis bacteriana recurrente (fiebre, escalofríos, dolor abdominal)
Diagnóstico
- Fosfatasa alcalina elevada ± bilirrubina
- CPRM mostrando estenosis/dilataciones multifocales (“arrosariamiento”)
- CPRE reservada para dilatación terapéutica o biopsias por cepillado
- Marcadores autoinmunes a menudo presentes (p-ANCA); AMA generalmente negativo (distingue de CBP)
- Biopsia hepática si se sospecha CEP de conducto pequeño o superposición con hepatitis autoinmune
- Detectar EII si no se diagnosticó previamente
Manejo
Terapia Médica
- Sin terapia médica curativa aún
- Ácido ursodesoxicólico en dosis moderadas a veces usado para mejora bioquímica (controvertido)
- Manejar prurito (colestiramina, rifampicina, naltrexona)
- Antibióticos para episodios de colangitis
- Tratar EII asociada agresivamente
Vigilancia
- Imágenes anuales o semestrales (CPRM/ultrasonido) + CA 19-9 para colangiocarcinoma
- Colonoscopia cada 1–2 años en CEP-EII para riesgo de cáncer colorrectal
- Escáneres de densidad ósea para prevención de osteoporosis
Intervencional/Quirúrgico
- Dilatación endoscópica/stent de estenosis dominantes
- Trasplante hepático para cirrosis descompensada, MELD ≥15, colangitis recurrente o prurito intratable
- Recurrencia post-trasplante ocurre en hasta 25%
Estilo de Vida y Apoyo
- Vacunar contra VHA/VHB
- Evitar alcohol; mantener peso y nutrición saludables
- Manejar deficiencias vitamínicas (A, D, E, K)
- Apoyo de salud mental; el monitoreo crónico causa ansiedad
Complicaciones
- Colangiocarcinoma (riesgo de por vida 5–20%)
- Carcinoma de vesícula biliar; hipertensión portal, varices
- Estenosis dominantes causando colangitis recurrente
- Osteoporosis, deficiencia de vitaminas liposolubles
Investigación y Direcciones Futuras
Terapias emergentes se dirigen a señalización de ácidos biliares (agonistas FXR), vías antifibróticas y desregulación inmune.
Tratamientos Experimentales y Emergentes
- Agonistas FXR No Esteroideos: P. ej., cilofexor para reducir colestasis.
- Agonistas Duales Farnesoide X/PPAR: Tienen como objetivo reducir inflamación y fibrosis simultáneamente.
- Ácido Norursodesoxicólico (norUDCA): Resultados prometedores en ensayos de fase II.
- Terapias Basadas en Microbioma: Trasplante fecal y antibióticos selectivos abordando disbiosis intestinal CEP-EII.
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Descargo de responsabilidad médica: Solo informativo. Asóciese con su hepatólogo y equipo de EII para horarios de vigilancia, decisiones de CPRE y planificación de trasplante.
Fuentes: American Association for the Study of Liver Diseases, European Association for the Study of the Liver, PSC Partners Seeking a Cure