Colangitis Biliar Primaria (CBP)
La CBP es una enfermedad hepática colestásica autoinmune crónica caracterizada por destrucción progresiva de conductos biliares intrahepáticos, conduciendo a colestasis, fibrosis, cirrosis y eventualmente insuficiencia hepática. El tratamiento temprano mejora la supervivencia y retrasa la necesidad de trasplante.
Síntomas
- Muchos asintomáticos al diagnóstico (fosfatasa alcalina anormal en laboratorios)
- Fatiga, prurito (peor por la noche), ojos/boca secos (síntomas sicca)
- Malestar en cuadrante superior derecho, xantelasmas, hiperpigmentación
- Más tarde: ictericia, edema, ascitis, osteopenia/osteoporosis
Factores de Riesgo
- Sexo femenino (90%)
- Edad media (40–60)
- Historial familiar, otras enfermedades autoinmunes (tiroides, Sjögren, esclerodermia)
- Fumar, ITU recurrentes
Diagnóstico
Requiere 2 de 3 criterios:
1. Fosfatasa alcalina elevada (≥1.5 veces LSN durante ≥6 meses)
2. Anticuerpos antimitocondriales positivos (AMA) o ANA específico de CBP (gp210, sp100)
3. Biopsia hepática mostrando colangitis destructiva no supurativa (usada si AMA negativo o presentación atípica)
Evaluación adicional:
- Ultrasonido para descartar obstrucción biliar
- FibroScan o elastografía para estadificación de fibrosis
- Perfil lipídico, vitaminas liposolubles, función tiroidea
Tratamiento y Manejo
Terapia Modificadora de la Enfermedad
- Ácido ursodesoxicólico (UDCA) 13–15 mg/kg/día es primera línea; mejora supervivencia
- Evaluar respuesta bioquímica (normalización de FA) después de 1 año
- Ácido obeticólico (OCA) para respondedores inadecuados o pacientes intolerantes a UDCA (evitar en cirrosis descompensada)
- Fibratos (bezafibrato, fenofibrato) usados fuera de etiqueta para mejorar respuesta
- Agentes en investigación: seladelpar, elafibranor, agonistas PPAR
Manejo de Síntomas
- Prurito: colestiramina, rifampicina, naltrexona, sertralina
- Fatiga: tratar factores contribuyentes (sueño, depresión, anemia)
- Sicca: lágrimas artificiales/saliva, pilocarpina
- Salud ósea: escáner DEXA, calcio/vitamina D, bisfosfonatos si hay osteopenia
- Manejo de lípidos: estatinas generalmente seguras
Enfermedad Avanzada
- Detectar hipertensión portal, varices
- Vacunar contra VHA/VHB, detectar CHC en pacientes cirróticos
- Referencia temprana para trasplante hepático cuando descompensación o MELD ≥ 15
Viviendo con CBP
- Rastrear laboratorios (FA, bilirrubina, AST/ALT), síntomas, medicamentos, efectos secundarios
- Mantener dieta equilibrada; ejercicio moderado para combatir fatiga
- Limitar alcohol; evitar fármacos hepatotóxicos
- Manejar salud mental—fatiga/prurito pueden ser aislantes
Complicaciones
- Cirrosis, hipertensión portal, sangrado por varices
- Carcinoma hepatocelular (especialmente en hombres o cirróticos)
- Malabsorción de vitaminas liposolubles, osteoporosis
- Hiperlipidemia (a menudo con xantomas)
Investigación y Direcciones Futuras
La investigación se dirige a vías de ácidos biliares, modulación inmune y estrategias antifibróticas.
Tratamientos Experimentales y Emergentes
- Agonistas PPAR (seladelpar, elafibranor): Muestran reducciones robustas de FA y mejora sintomática.
- Agonistas FXR Más Allá de OCA: Agonistas FXR no esteroideos tienen como objetivo reducir prurito y mejorar tolerabilidad.
- Moduladores de Transporte de Ácidos Biliares: Inhibidores ASBT reducen circulación enterohepática y prurito.
- Terapia Celular/Terapia Génica: Terapias en investigación tienen como objetivo restaurar tolerancia y reducir destrucción de conductos biliares.
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Descargo de responsabilidad médica: Solo informativo. Siga a su hepatólogo para confirmación de diagnóstico, escalada de tratamiento y decisiones de referencia a trasplante.
Fuentes: American Association for the Study of Liver Diseases, European Association for the Study of the Liver, British Society of Gastroenterology