Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

PSC ist eine chronische cholestatische Lebererkrankung, die durch fortschreitende Entzündung und Fibrose der intra- und extrahepatischen Gallengänge gekennzeichnet ist. Sie ist stark mit Colitis ulcerosa assoziiert und erhöht das Risiko für Zirrhose, Cholangiokarzinom und kolorektales Karzinom.

Symptome

• Viele Patienten anfangs asymptomatisch
• Müdigkeit, Pruritus, Beschwerden im rechten Oberbauch
• Gelbsucht, dunkler Urin, heller Stuhl
• Wiederkehrende bakterielle Cholangitis (Fieber, Schüttelfrost, Bauchschmerzen)

Diagnose

• Erhöhte alkalische Phosphatase ± Bilirubin
• MRCP zeigt multifokale Strikturen/Dilatationen ("Perlschnurartig")
• ERCP reserviert für therapeutische Dilatation oder Bürstenbiopsien
• Autoimmunmarker oft vorhanden (p-ANCA); AMA meist negativ (unterscheidet von PBC)
• Leberbiopsie, wenn Small-Duct-PSC vermutet wird oder Überlappung mit Autoimmunhepatitis
• Screening auf CED, falls nicht zuvor diagnostiziert

Management

Medizinische Therapie

• Noch keine kurative medizinische Therapie
• Ursodeoxycholsäure in moderaten Dosen manchmal zur biochemischen Verbesserung genutzt (kontrovers)
• Pruritus managen (Colestyramin, Rifampicin, Naltrexon)
• Antibiotika für Cholangitis-Episoden
• Assoziierte CED aggressiv behandeln

Überwachung

• Jährliche oder halbjährliche Bildgebung (MRCP/Ultraschall) + CA 19-9 für Cholangiokarzinom
• Koloskopie alle 1–2 Jahre bei PSC-CED wegen Darmkrebsrisiko
• Knochendichtemessungen zur Osteoporoseprävention

Interventionell/Chirurgisch

• Endoskopische Dilatation/Stenting dominanter Strikturen
• Lebertransplantation bei dekompensierter Zirrhose, MELD ≥ 15, rezidivierender Cholangitis oder unstillbarem Juckreiz
• Rezidiv nach Transplantation tritt bei bis zu 25% auf

Lebensstil & Unterstützung

• Impfen gegen HAV/HBV
• Alkohol meiden; gesundes Gewicht und Ernährung beibehalten
• Vitaminmangel managen (A, D, E, K)
• Psychische Unterstützung; chronische Überwachung verursacht Angst

Komplikationen

• Cholangiokarzinom (Lebenszeitrisiko 5–20%)
• Gallenblasenkarzinom; portale Hypertonie, Varizen
• Dominante Strikturen, die wiederkehrende Cholangitis verursachen
• Osteoporose, Mangel an fettlöslichen Vitaminen

Forschung und zukünftige Richtungen

Aufkommende Therapien zielen auf Gallensäuresignalisierung (FXR-Agonisten), antifibrotische Pfade und Immundysregulation ab.

Experimentelle und aufkommende Behandlungen

• Nicht-steroidale FXR-Agonisten: Z.B. Cilofexor zur Reduzierung der Cholestase.
• Duale Farnesoid-X/PPAR-Agonisten: Zielen darauf ab, Entzündung und Fibrose gleichzeitig zu reduzieren.
• Norursodeoxycholsäure (norUDCA): Vielversprechende Ergebnisse in Phase-II-Studien.
• Mikrobiom-basierte Therapien: Fäkaltransplantation und selektive Antibiotika adressieren PSC-CED-Darmdysbiose.

Verfolgen Sie PSC mit Diagnoza.care

Bleiben Sie PSC einen Schritt voraus – Protokollieren Sie Laborwerte (ALP, Bilirubin), Bildgebung, ERCP-Verfahren, CED-Aktivität, Symptome, Medikamente, Impfungen, Knochendichte und Transplantationsevaluationen; erfassen Sie Nebenwirkungen; und lassen Sie den KI-Begleiter Veränderungen markieren, die eine hepatologische Nachsorge erfordern.

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Medizinischer Haftungsausschluss: Nur zu Informationszwecken. Arbeiten Sie mit Ihrem Hepatologen und CED-Team für Überwachungspläne, ERCP-Entscheidungen und Transplantationsplanung zusammen. Quellen: American Association for the Study of Liver Diseases, European Association for the Study of the Liver, PSC Partners Seeking a Cure